Linfoma angiocéntrico o Granuloma Letal de la linea media naso-sinusal.

1. Descriptores
2. Introduccion
3. Discusion:
4. Conclusiones:
5. Bibliografia:

Descriptores: Lethal midline granuloma, linfoma angiocéntrico, enfermedad destructiva de la linea media.

INTRODUCCION

El granuloma letal de la linea media es una entidad infrecuente, caracterizada por destruccion progresiva y fatal del piso medio facial.

Muchos de estos granulomas de la linea media son linfomas de células T, angiocéntricos y hay referencias de que estan asociados al virus de Ebstein-Barr (VEB).1

La genética molecular y la fenotipificación inmunohistoquimica han aportado criterios en el diagnóstico histopatológico y el manejo terapéutico de estas lesiones. Se han denominado indistintamente: sindrome del granuloma de la linea media, granuloma letal de la linea media, reticulosis polimorfa, granulo- matosis linfomatoide, granuloma destructivo de la linea media, enfermedad destructiva idiopática de la linea media; todos han sido reemplazados al apreciar que la mayoria de las lesiones corresponden a linfomas del tracto naso-sinusal.2

En estos tumores las células tumorales presentan apariencia variable con invasion angiocéntrica y hallazgos de áreas de necrosis; asociados a la presencia del virus de Ebstein-Barr.3

DISCUSION

El linfoma angiocéntrico tiene un espectro heterogéneo de malignidades hematolinfoideas con caracteristicas histológicas particulares debido a su patrón de crecimiento perivascular o angiocéntrico.4

El virus de Ebstein-Barr (VEB) fué el primer virus relacionado a una enfermedad maligna, por lo que se ha identificado como el primer virus tumoral humano. La infección por el VEB puede dar lugar a:

• trastorno proliferativo, enfermedad benigna de evolución limitada, como por ej. la mononucleosis infecciosa.
• proliferación agresiva no maligna (sindrome hematofagocitario) y tumores malignos de células linfoides y epiteliales.
• proliferaciones agresivas malignas asociadas al VEB: carcinoma N-F, linfoma de Burkitt, enfermedad de Hodgkin.

También se ha comprobado una relación muy fuerte del VEB y linfomas primarios del S.N.C., carcinomas de glándulas salivales, linfomas de células T (como el granuloma letal de la linea media), carcinomas laringeos supraglóticos, tumores linfoepiteliales del aparato digestivo y respiratorio etc. No se ha definido con exactitud la contribución del VEB a estas entidades malignas, pero se ha encontrado en el granuloma letal de la linea media, subtipo de linfoma nasal originado por linfoproliferación de células T y citolíticas (natural killer cells) que aproximadamente la mitad de la población de estas células contienen DNA del virus de E-B. .5

Algunos autores consideran estos tumores como leucemias linfomatoideas, de pronóstico muy malo, obteniendo sobrevida de aproximadamente 1 año, se han descrito localizaciones no nasales, como piel, tracto gastrointestinal, pulmón y testiculo.6,7

Le evolución suele ser fulminante (lesiones gastrointestinales y caquexia, sin mejoría a pesar del tratamiento). 7,8

CONCLUSIONES

El diagnóstico de esta entidad es difícil, su evolución fatal y su frecuencia rara. Es obvio que aunque el tratamiento no soluciona el problema, el paciente debe obtener una información actualizada, si lo exige, respecto a su diagnóstico, tratamiento y pronóstico, debe dársele una explicación exhaustiva con el fin de que comprenda y esté preparado para enfrentar junto al equipo médico la situación.

BIBLIOGRAFIA:

1-Lee P.Y., Freeman N.J., Khorsard J.,Weinstock M.A., ``Angiocentric T-cell lymphoma presenting as lethal midline granuloma``.Int.J.Dermatol. 1997, Jun; 36(6):419-27.

2-Cleary K.R., Batsakis J.G. Sinonasal lymphomas. Ann.Otol.Rhinol.

Laryngol. 1995, Mar; 104(3):258.

3-Chang S.E.,Choi H.J.,Huh J., Choi J.H., Sung K.J.,moon K.C.,

Koh J.K., A case of primary cutaneous CD 56 +, TdT+, CD4+, blastic NK-cell lymphoma in a 19 year old woman. Am.J. Dermatopathol. 2002 Feb; 24(1):72-5.

4- Natkunam Y, Warnke R.A., Angiocentric lymphomas. (lymphomatous vasculitis) Semin. Diagn. Pathol. 2001 Feb; 18(1):67-77.

5-Nelson Tratado de Pediatria, Mc. Graw Hill Interamericana, 15a. edic.

Vol. II y III, 1977-1822-23; 1130-32, 1803.

6-Kwong Y.L., Chan A.C., Liang R.H., Nature killer lymphoma/leukaemia: pathology and treatment. Hematol. Oncol. 1997 May; 15(2):71-9.

7-Vidal R.W., Devaney K., Ferlito A., Rinaldo A.,Carbone A., Sinonasal malignant lymphomas: a distinct clinicopathological category. Ann. Otol. Rhinol.Laryngol. 1999 Apr.; 108(4):411-9.

8-Kawa K., Clinical characteristics of Epstein-Barr virus associated natural killer cell lymphoma/leukaemia. Nippon Rinsho 1997 Feb., 55(2):424.

9-Sandó, B. et al. Linfoma angiocéntrico o Granuloma Letal de la linea media naso-sinusal. http://www.monografias.com/trabajos11/linfom/linfom.shtml 2008

2008